লিভারের একটি বিরল রোগ এবং গবেষণামূলক রোগ সনাক্ত স্থান রংপুর মেডিকেল কলেজ হাসপাতাল। লিভারের রক্তনালীতে ক্লট জমে এই রোগের সৃষ্টি হয়। ঠিক হার্টের রক্তনালীতে ব্লক ধরা পড়ার মতো রোগ, তবে এটি তুলনামূলক বিরল প্রকৃতির।
বাড-চিয়ারি সিনড্রোম হল এমন একটি অবস্থা যখন লিভারের শিরাগুলিতে কোনও বাধা বা বাধা লিভার থেকে রক্তের স্বাভাবিক প্রবাহকে বাধাগ্রস্ত করে।
লক্ষণ ও উপসর্গ
লক্ষণগুলি অ-নির্দিষ্ট এবং ব্যাপকভাবে পরিবর্তিত হয়। তীব্র সিন্ড্রোম দ্রুত বর্ধনশীল এবং তীব্র পেটের উপরের ব্যথা , ত্বক এবং চোখের সাদা অংশ হলুদ বর্ণহীনতা , লিভার বৃদ্ধি , প্লীহা বৃদ্ধি , পেরিটোনিয়াল গহ্বরের মধ্যে তরল জমা , লিভার এনজাইম বৃদ্ধি এবং অবশেষে এনসেফালোপ্যাথির সাথে উপস্থাপন করে।
ফুলমিন্যান্ট সিন্ড্রোম প্রাথমিকভাবে এনসেফালোপ্যাথি এবং অ্যাসাইটস সহ উপস্থিত হয়। লিভার কোষের মৃত্যু এবং গুরুতর ল্যাকটিক অ্যাসিডোসিসও উপস্থিত থাকতে পারে। পুচ্ছ লোব বৃদ্ধি প্রায়শই উপস্থিত থাকে।
বেশিরভাগ রোগীর বাড-চিয়ারি সিন্ড্রোমের একটি ধীর-সূচনা রূপ থাকে। এটি ব্যথাহীন হতে পারে। শিরাস্থ সমান্তরালগুলির একটি সিস্টেম অবক্লুশনের চারপাশে তৈরি হতে পারে যা ছবিতে “মাকড়সার জাল” হিসাবে দেখা যেতে পারে। রোগীদের সিরোসিসে অগ্রগতি হতে পারে এবং লিভার ব্যর্থতার লক্ষণ দেখা দিতে পারে
কারণসমূহ
১. রক্ত জমাট বাঁধার প্রবণতা (Thrombophilia):
জিনগত বা অর্জিত কারণের ফলে রক্ত সহজেই জমাট বাঁধতে পারে, যা লিভারের শিরাগুলো ব্লক করে দেয়। যেমন:
Polycythemia Vera (রক্তে অতিরিক্ত রেড ব্লাড সেল তৈরি)
Factor V Leiden Mutation
Protein C, Protein S বা Antithrombin III এর ঘাটতি।
2. লিভারের শিরা বা রক্তনালীতে আঘাত বা প্রদাহ:
লিভারের টিউমার বা ক্যানসার (বিশেষ করে হেপাটোসেলুলার কারসিনোমা)
সংক্রমণজনিত প্রদাহ (যেমন টিউবারকুলোসিস বা সিফিলিস)
3. গর্ভধারণ ও জন্মনিয়ন্ত্রণ পিল:
কিছু মহিলার ক্ষেত্রে গর্ভধারণ বা ওরাল কনট্রাসেপটিভ পিল ব্যবহারের কারণে রক্ত জমাট বাঁধার ঝুঁকি বেড়ে যেতে পারে।
4. অটোইমিউন বা সংযোগকারী টিস্যুর রোগ:
সিস্টেমিক লুপাস ইরিথেমেটোসাস (SLE)
বেহসেট’স ডিজিজ (Behçet’s disease)
5. সংক্রমণ ও প্রদাহজনিত কারণ:
ক্রনিক ইনফ্লামেটরি ডিজিজ, যেমন ক্লোনস ডিজিজ বা আলসারেটিভ কোলাইটিস
6. বদহজম বা হজমজনিত রোগ : সিলিয়াক ডিজিজ, যা অন্ত্রে প্রদাহ তৈরি করে এবং রক্তজমাটের ঝুঁকি বাড়ায়।
যাদের প্যারোক্সিসমাল নক্টার্নাল হিমোগ্লোবিনুরিয়া (PNH) আছে তাদের বাড-চিয়ারি সিনড্রোমের ঝুঁকি বেশি বলে মনে হয়, অন্যান্য ধরণের
থ্রম্বোফিলিয়ার তুলনায় : 39% পর্যন্ত শিরাস্থ থ্রম্বোসিস হয়, এবং 12% বাড-চিয়ারি পেতে পারে।
প্রাথমিক বাড-চিয়ারি সিন্ড্রোম হেপাটিক শিরার থ্রম্বোসিসের কারণে ঘটে। সবচেয়ে সাধারণ কারণ হল মাইলোপ্রোলিফারেটিভ ডিসঅর্ডারের সাথে যুক্ত অর্জিত হাইপারকোঅ্যাগুলেবিলিটি (40-50% ক্ষেত্রে এটি ঘটে)।
অন্যান্য অর্জিত হাইপারকোঅ্যাগুলেবিলিটি ব্যাধি যা বাড-চিয়ারি সিন্ড্রোমের কারণ হতে পারে তার মধ্যে রয়েছে অ্যান্টিফসফোলিপিড সিন্ড্রোম এবং প্যারোক্সিসমাল নিশাচর হিমোগ্লোবিনুরিয়া , যা যথাক্রমে 10-12% এবং 7-12% বাড-চিয়ারি সিন্ড্রোমের জন্য দায়ী।
রোগ নির্ণয়
বাড চিয়ারি সিন্ড্রোম লিভারের এনজাইম বৃদ্ধির সাথে দেখা দিতে পারে। অ্যালানাইন অ্যামিনোট্রান্সফেরেজ (ALT) এবং অ্যাসপার্টেট অ্যামিনোট্রান্সফেরেজ (AST) প্রায়শই তীব্র পর্যায়ে বৃদ্ধি পায় এবং দীর্ঘস্থায়ী লিভারের রোগ বিকাশের সাথে সাথে সময়ের সাথে সাথে হ্রাস পায়।
লিভারের কর্মহীনতা পরোক্ষভাবে ল্যাবরেটরি পরীক্ষা যেমন INR বৃদ্ধি , অ্যালবুমিনের মাত্রা হ্রাস এবং বিলিরুবিনের মাত্রা বৃদ্ধির মাধ্যমে পরিমাপ করা যেতে পারে।
পূর্বাভাস
বেশ কিছু গবেষণায় বাড-চিয়ারি সিন্ড্রোমের রোগীদের বেঁচে থাকার পূর্বাভাস দেওয়ার চেষ্টা করা হয়েছে। সাধারণভাবে, বাড-চিয়ারি আক্রান্ত প্রায় দুই-তৃতীয়াংশ রোগী 10 বছর বয়সেও বেঁচে থাকেন।
গুরুত্বপূর্ণ নেতিবাচক ভবিষ্যদ্বাণী সূচকগুলির মধ্যে রয়েছে অ্যাসাইট, এনসেফালোপ্যাথি, উচ্চতর চাইল্ড-পাগ স্কোর , উচ্চতর প্রোথ্রোমবিন সময় এবং বিভিন্ন পদার্থের (সোডিয়াম , ক্রিয়েটিনিন , অ্যালবুমিন এবং বিলিরুবিন ) পরিবর্তিত সিরাম স্তর। বেঁচে থাকা বাড-চিয়ারি সিন্ড্রোমের অন্তর্নিহিত কারণের উপরও অত্যন্ত নির্ভরশীল।
উদাহরণস্বরূপ, অন্তর্নিহিত মাইলোপ্রোলিফারেটিভ ডিসঅর্ডারে আক্রান্ত রোগী বাড-চিয়ারি সিন্ড্রোম নির্বিশেষে তীব্র লিউকেমিয়ায় অগ্রসর হতে পারেন।
চিকিৎসা
চিকিৎসা নির্ভর করে রোগের তীব্রতার ওপর। সাধারণ চিকিৎসার মধ্যে রয়েছে—
রক্ত তরল করার ওষুধ (Anticoagulants)
ডায়ুরেটিক্স (Diuretics) ও লিভার সাপোর্ট থেরাপি
TIPS (Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt) – রক্ত সঞ্চালন স্বাভাবিক করতে
লিভার ট্রান্সপ্লান্ট – যদি লিভার গুরুতরভাবে ক্ষতিগ্রস্ত হয়
এটি একটি জটিল রোগ, তাই দ্রুত চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া জরুরি।
